Tumore der Nebenniere

Inzidentalom – Adenom – Cushing-Syndrom – Conn-Syndrom – Phäochromozytom

Jede erstmalig sonographisch oder durch eine MRT- als auch CT-Untersuchung diagnostizierte Raumforderungen der Nebenniere bezeichnet man als ein Inzidentalome. Wichtig ist in diesem Zusammenhang, dass der Begriff Tumor nicht automatisch ein Krebsleiden (Malignom) darstellt, sondern nur eine Vergrößerung meist runder Gestalt in einem Organ wie zum Beispiel der Nebennieren kennzeichnet. Prinzipiell muss zwischen Hormon-aktiven und Hormon-inaktiven Tumoren unterschieden werden. Tumore, die Drüsen-bildend sind, nennt man Adenome. Im Gegensatz dazu können auch Zysten der Nebennieren entstehen, die mit Flüssigkeit gefüllt sind und nicht entarten. Sehr selten sind Metastasen der Nebenniere (wie zum Beispiel bei einem Bronchialkarzinom) und noch seltener Nebennierenrindenkarzinome.

Die Nebenniere teilt sich in eine Nebennierenrinde und in ein Nebennierenmark ein. Die Nebennierenrinde wird wiederum eingeteilt in eine Zona glomerulosa, eine Zona fasciculata und eine Zona reticularis. Die Zona glomerulosa ist für den Salzhaushalt (Mineralcorticoid-Produktion) wie zum Beispiel das Aldosteron verantwortlich. In der Zona fasciculata werden die sogenannten Glucocorticoide wie das körpereigene Cortisol produziert. Die Zona reticularis ist für die Produktion der sogenannten Androgene wie das Dehydroepiandrosteron (DHEA) verantwortlich. Diese spielen im Zusammenhang des weiblichen Zyklus und für Erkrankungen der vermehrten Behaarung oder des Haarausfalls bei der Frau eine Rolle. Das Nebennierenmark hat entwicklungsgeschichtlich eine andere Herkunft und ist für die Produktion der sogenannten Katechoalmine (Stresshormone wie das Adrenalin) verantwortlich. Die Nebennierenrinde wird über die Hirnanhangsdrüse (Hypophysenvorderlappen) mittels des Hormons ACTH reguliert. Das Nebennierenmark reguliert sich über das zentrale Nervensystem. Zudem steht die Nebenniere im engen Stoffwechselzusammenhang der Nierenregulation und des Blutdrucks. Das Nebennierenmark ist ebenfalls für die Blutdruckregulation mit verantwortlich.

Zu den Hormon-produzierenden Nebennierenadenomen gehört das sogenannte adrenale Cushing-Syndrom, welches sich durch eine vermehrte Produktion von Cortisol aus der Nebenniererinde zeigt. Reflektorisch sinkt das Hormon ACTH der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) ab. Dies ist eine wichtige Unterscheidung zum sogenannten Morbus Cushing, welches den Ursprung in der Hirnanhangsdrüse hat, und sich durch hohe ACTH und hohe Cortisol-Spiegel kennzeichnet. Patienten mit einem Cushing-Syndrom zeigen ein Vollmondgesicht, eine Stammfettsucht, eine Muskelschwäche der Extremitäten, eine Zunahme des Bauchumfanges, ein Bluthochdruck, erhöhte Zuckerspiegel als auch im Verlauf eine Osteoporose. Der Blutdruck kann zudem ebenfalls ansteigen. Blutuntersuchungen als auch sogenannte Dexamethason-Hemmteste sowie eine Cortisolausscheidung im 24 h-Urin führen zu der Diagnose. Dies sollte grundsätzlich einer Domäne für Endokrinologen sein.

Aldosteron-produzierende Adenome (Conn-Syndrom oder Morbus Conn) können zu einem Bluthochdruck, erhöhten Natriumspiegeln bei ggfs. niedrigen Kaliumspiegeln führen. Dies ist eine seltene Ursache der sogenannten sekundären endokrinen Hypertonie. Durch eine bildgebende Diagnostik (z. B. MRT-Untersuchung der Nebenniere) kann hier ein Aldosteron-produzierendes Nebennierenadenom entdeckt werden. Häufig kann es sich aber auch hier um eine diffuse vermehrte Aldosteron-Produktion der Nebennieren (Nebennierenrindenhyperplasie) handeln. Dies scheint nach neueren Studien in den letzten Jahren deutlich häufiger zu sein als angenommen. Letzteres kann durch eine medikamentöse Therapie und ein Adenom durch eine operative Entfernung behandelt werden. Die Diagnose wird durch die Bestimmung von Aldosteron, Renin, Natrium, Kalium als auch durch sogenannte Hemmteste wie durch einen Kochsalzinfusionstest diagnostiziert bzw. bestätigt.

Ein weiteres Hormon-produzierendes Adenom der Nebennierenrinde stellen die sehr seltenen Androgen- (z. B. DHEA) oder Östrogen-produzierende Adenome dar. Hierbei kommt es im Falle der Androgen-Produktion zu einer vermehrten Körperbehaarung (Hirsutismus), einem Haarausfall (Alopezie) und einer möglicherweise ausbleibenden Regel bei der Frau (sekundäre Amenorrhoe).

Im Falle von Tumoren des Nebennierenmarkes handelt es sich hier um ein sogenanntes Phäochromozytom. Diese sind in ca. 90 % gutartig. Selten können diese auch metastasieren. Darüber hinaus gibt es auch erbliche Erkrankungen im Zusammenhang eines Phäochromozytoms (siehe Multiple Endokrine Neoplasie). Die klinischen Symptome eines Phäochromozytoms sind ein plötzlicher Blutdruckanstieg, plötzlicher Pulsanstieg, Unruhe, Schlafstörungen und ein Wärmegefühl. Diagnostiziert wird das Phäochromozytom durch die Bestimmung der sogenannten Katecholamine (Adrenalin, Noradrenalin als auch deren Abbauprodukte Metanephrine und Normetanephrine) im Plasma als auch im angesäuerten 24 h-Urin. Auch hier stehen sogenannte Hemmtests durch Clonidin zur Verfügung, die die Diagnose bestätigen. Eine MRT-Untersuchung zeigt das typische Signalmuster in der Nebenniere. Szintigraphische Untersuchungen wie zum Beispiel durch MIBG oder Octreotid, kann das Adenom nachweisen.

Hormon-inaktive Raumforderung der Nebenniere können Zysten, Lipome, Metastasen, Lymphome, Histiozytom oder auch Neuroblastome sein. Diese Diagnosen sind relativ selten.

Therapiert wird ein Nebennierenadenom möglichst durch eine operative Entfernung. In einer Größe bis zu ca. 5 cm kann dies durch ein sogenanntes Schlüssel-Schloss-Prinzip mittels einer endoskopischen Entfernung geschehen. Neuere Techniken erlauben somit eine relativ komplikationsarme Operation. Vor Entfernung Phäochromozytoms muss der Patient mit einer sogenannten Alpha-Blockade durch Phenoxybenzamin behandelt werden, da es ansonsten durch die Operation und Manipulation des Phäochromozytoms zu Blutdruckanstiegen führen kann.